Паралич

Синдром Гийена-Барре — патогенез

Существуют различные теории развития СГБ. Согласно теории молекулярной мимикрии, молекулы на некоторых нервах очень похожи или имитируют молекулы некоторых микроорганизмов. И если микроорганизм и миелин выглядят одинаково, иммунная система совершает ошибку и атакует миелин. Различные механизмы могут объяснить, как может работать концепция молекулярной мимикрии. Когда синдрому Гийена-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что патоген изменяет химическую структуру некоторых нервов. Иммунная система относится к этим нервам как к инородным телам и по ошибке атакует их. Также возможно, что вирус делает иммунную систему менее разборчивой. Некоторые структуры иммунной системы — лейкоциты, называемые лимфоцитами и макрофагами — воспринимают миелин как чужеродный и атакуют его. Специализированные лейкоциты, называемые Т-лимфоцитами (из вилочковой железы), взаимодействуют с В-лимфоцитами (которые происходят из костного мозга), вырабатывая антитела против собственного миелина человека и повреждая его.

В некоторых формах СГБ антитела, вырабатываемые человеком для борьбы с бактериальной инфекцией Campylobacter jejuni, атакуют аксоны в двигательных нервах. Это вызывает острую моторную аксонную невропатию, которая является вариантом СГБ, включая острый паралич и снижение рефлексов без потери чувствительности. Кампилобактериальные инфекции могут быть вызваны употреблением загрязненной пищи или другими воздействиями. Затем организм инфицированного человека вырабатывает антитела против Campylobacter. Некоторые молекулы Campylobacter напоминают молекулы в нервных аксонах человека, поэтому когда антитела человека борются с Campylobacter, они также атакуют похожие аксоны. Это замедляет нервную проводимость и вызывает паралич. Ученые исследуют различные подтипы СГБ, чтобы выяснить, почему иммунная система реагирует ненормально при этом синдроме и других аутоиммунных заболеваниях.

Какие расстройства связаны с СГБ?

Наиболее распространенным типом СГБ является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП). При ОВДП иммунный ответ повреждает миелиновую оболочку и нарушает передачу нервных сигналов. При двух других типах синдрома Гийена-Барре, острой моторной аксональной невропатии (ОМАН) и острой моторно-сенсорной аксональной невропатии (ОМСАН), сами аксоны повреждаются иммунным ответом.

Синдром Миллера-Фишера — это редкое приобретенное заболевание нервной системы, которое является разновидностью синдрома Гийена-Барре. Заболевание характеризуется нарушением координации мышц с нарушением равновесия и шаткой походкой, слабостью мышц или параличом глазных мышц и отсутствием сухожильных рефлексов. Как и в случае СГБ, симптомы могут следовать за вирусным заболеванием. Дополнительные симптомы включают генерализованную мышечную слабость и дыхательную недостаточность. Большинство людей с синдромом Миллера Фишера имеют уникальные антитела, которые характеризуют расстройство.

Сопутствующие заболевания периферических нервов с медленным началом и сохраняющимися или рецидивирующими симптомами включают хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП) и многоочаговую моторную невропатию. При ХВДП также развивается мышечная слабость, которая может повторяться многократно в течение многих лет. Многоочаговая моторная невропатия обычно поражает множество различных мышц в небольшой части конечности. Обычно симптомы проявляются больше на одной стороне тела.

Диагноз

Диагноз ставят на основании анамнеза и характерной клин, картины. При дифференциальной диагностике Д. п. необходимо отличать от паркинсонизма (см.) при инфекционных или сосудистых поражениях головного мозга. Быстрое и злокачественное течение, наличие головных болей, головокружения, псевдобульбарных симптомов, расстройств памяти свойственно паркинсонизму сосудистого происхождения, являющемуся выражением диффузного церебрального атеросклероза. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерно более раннее начало, гиперсаливация, гипергидроз, блефароспазм, замедление и инертность психических процессов. С паркинсонизмом сходны симптомокомплексы, развивающиеся при различных интоксикациях — марганцем, окисью углерода, аминазином и др.

Клиническая картина

Д. п. проявляется дрожанием (см.), экстрапирамидной ригидностью, приводящей к общей скованности больного, брадикинезией (см.). Дж. Паркинсон считал дрожание основным симптомом болезни. Однако болезнь Паркинсона может протекать и без дрожания.

Рис. 1. Осциллографические кривые тремора, наблюдаемые у больных с дрожательным параличом: 1 — гармоническая; 2 — амплитудно-модулированная; 3 — полигармоническая.

Рис. 2. Характерная поза «просителя» больного с дрожательным параличом.

Дрожание рук при Д. п. характеризуется мелкими ритмичными движениями, напоминающими «скатывание пилюль». Оно бывает постоянным, наблюдается в покое, увеличивается при волнении, уменьшается при произвольных движениях и прекращается во сне. Частота его колеблется от 2 до 8 в 1 сек. При осциллографической записи дрожания различают следующие виды кривых: гармоническую с постоянной амплитудой, амплитудно-модулированную с меняющейся амплитудой, полигармоническую с меняющейся формой (рис. 1). Дрожание начинается с одной конечности (чаще верхней), затем переходит на другую, становится симметричным, распространяется также на голову, нижнюю челюсть, язык и губы. Ригидность охватывает все мышечные группы, как синергисты, так и антагонисты. Развивается брадикинезия, проявляющаяся скованностью, гипомимией, замедленным темпом движений. Характерным является симптом «зубчатого колеса» — ритмическое толчкообразное сопротивление при пассивном сгибании и разгибании конечностей, связанное с повышением мышечного тонуса. Отмечается также редкое мигание, затухающая речь, изменение почерка (микрография), отсутствие содружественных движений рук при ходьбе (один из самых ранних симптомов). Постепенно развивается акинезия (см. Движения, патология), на фоне которой возникают своеобразные двигательные феномены в виде пропульсии, латеропульсии и ретропульсии, проявляющиеся тенденцией больного продолжать движение в приданном ему направлении (вперед, в стороны, назад). В зависимости от преобладания тех или других двигательных расстройств различают дрожательную, ригидную или ригидно — дрожательную формы заболевания. Типична согнутая поза — поза «просителя» (рис. 2), шаркающая семенящая походка. Могут быть вегетативные расстройства преимущественно в виде сухости кожи. Память и интеллект обычно сохранены.

Саксенда – дозировка и способ применения

Препарат вводится в подкожные ткани так же, как и инсулин. Продается в специальных одноразовых ручках с тонкой короткой иглой. Препарат следует вводить в подкожную клетчатку (не внутримышечно), и для этого достаточно иглы длиной 6-8 мм. Его можно вводить в живот, бедра и предплечье. Будьте осторожны, чтобы не вводить его в одно и то же место.

Терапия обычно начинается с дозы 0,6 мг/сут, а затем увеличивается на 0,6 мг/сут с интервалами не менее семи дней, пока максимальная рекомендуемая доза не составит 3 мг/сут. Постепенное увеличение дозы препарата сводит к минимуму риск побочных эффектов терапии, особенно заболеваний пищеварительной системы.

График повышения дозы:

• Первая неделя – 0,6 мг / сут.
• Вторая неделя – 1,2 мг / сут.
• Третья неделя – 1,8 мг / сут.
• Четвертая неделя – 2,4 мг / сут.
• Поддерживающая доза – 3 мг / сут.

Медицинская помощь

Первая медицинская помощь (см.) в очаге поражения включает следующие мероприятия: надевание противогаза после предварительной обработки лица в случае попадания на него аэрозоля или капель ОВ (см. Противогазы), введение антидота (см. Антидоты ОВ), дегазацию открытых участков кожных покровов и прилегающей к ним одежды (см. Дегазация), проводимую с помощью индивидуального противохимического пакета (см.), искусственное дыхание (см.) с предварительным освобождением полости рта от слизи и рвотных масс при резком нарушении или остановке дыхания, срочный вывод (вынос) из зараженной местности. Своевременность оказания первой медпомощи имеет первостепенное значение для спасения жизни пострадавших. Она должна обеспечиваться в первую очередь само- и взаимопомощью с использованием средств, имеющихся в индивидуальной аптечке (см.).

Доврачебная помощь (см.) в военно-полевых условиях предусматривает, кроме повторного проведения мероприятий первой медпомощи (по показаниям), применение сердечно-сосудистых средств и дыхательных аналептиков, кислородную терапию, снятие специальной одежды изолирующего типа.

Первая врачебная помощь (см.) включает частичную санитарную обработку (см.) с заменой зараженного обмундирования и снятием индивидуальных средств защиты органов дыхания (противогаза). Тяжелопораженным проводится антидотная терапия (холинолитиками и реактиваторами холинэстеразы), искусственное дыхание, оксигенотерапия, симптоматическое лечение (противосудорожные, сердечно-сосудистые средства, дыхательные аналептики и др.); рекомендуется промывание желудка и дача сорбентов. К числу отсроченных мероприятий первой врачебной помощи могут быть отнесены закапывание в глаза р-ра холинолитиков, а при тяжелых поражениях и профилактическое введение антибиотиков.

Медицинская сортировка проводится при поступлении пораженных на полковой медицинский пункт (см.) и предусматривает выделение трех групп: тяжелопораженные, нуждающиеся в первой врачебной помощи по жизненным показаниям; пострадавшие с поражением средней и легкой степени, нуждающиеся в первой врачебной помощи; пострадавшие с легкой степенью поражения, не нуждающиеся в первой врачебной помощи (основные симптомы интоксикации устранены в результате мероприятий первой медицинской и доврачебной помощи). Тяжелопораженных эвакуируют в первую очередь. При эвакуации пораженным необходимо обеспечить физический покой.

Квалифицированная медицинская помощь (см.) в войсковых леч. учреждениях предусматривает проведение полной санобработки, продолжение антидотной терапии, а также искусственное дыхание, оксигенотерапию, симптоматическую терапию в полном объеме.

Специализированная медицинская помощь (см.) в лечебных учреждениях госпитальной базы (см.) направлена на купирование нарушений, вызванных нервно-паралитическими ОВ, с целью скорейшей реабилитации пораженных. Объем помощи на данном этапе может включать: продолжение антидотного лечения, искусственного дыхания, проведение в полном объеме симптоматической терапии. После ликвидации острых явлений интоксикации на первый план выступают борьба с инфекционными осложнениями и общеукрепляющее лечение. Пострадавшие с легкой степенью поражения нуждаются в лечении в течение недели, при средней степени — 2—3 нед., тяжелопораженные — 1,5—2 мес.

При организации оказания всех видов медпомощи в условиях ГО и при проведении леч.-проф, мероприятий объем помощи соответствует приведенной выше: непосредственно в очаге — первая медицинская помощь; в отряде первой медицинской помощи (см.) — первая врачебная помощь; в больничной базе (см.) — специализированная медицинская помощь.

Действует на нервы

Американские врачи приводят шокирующие данные: у 82% людей, госпитализированных со средним и тяжелым течением коронавируса, наблюдался как минимум один неврологический симптом. В выборку попали 500 пациентов, и почти половина из них (45%) жаловалась на мышечные боли, головные боли (38%), примерно треть заболевших сообщила о головокружении и энцефалопатии, вызывавшей спутанное состояние сознания. У 16% больных были отмечены нарушения вкусовых ощущениях, у 11% пропало обоняние. Тяжелее всего пришлось пациентам с энцефалопатией — более чем две трети таких людей после выписки утратили дееспособность и не могли сами себя обслуживать.

Исследователи также описывали случаи, когда у пациентов с COVID-19 диагностировался синдром Гийена-Барре, когда иммунная система начинает атаковать собственные нервные клетки, что приводит к мышечной слабости, а в тяжелых случаях — к параличу. Значительная часть пациентов с COVID-19 в острой фазе заболевания может испытывать делирий (помутнение сознания).

В настоящий момент никто не знает, насколько продолжительными будут последствия таких осложнений коронавируса, однако уже появились «тревожные звоночки». На прошлой неделе группа врачей и нейрофизиологов из Великобритании опубликовала препринт исследования, в котором получены первые данные о том, что даже легкие и умеренные формы COVID-19 могут вызывать долгосрочные и, возможно, необратимые последствия для центральной нервной системы.

84 тысяч выздоровевших пациентов, которые перенесли легкое течение коронавируса либо же были госпитализированы, прошли серию онлайн-тестов на сообразительность. Полученные результаты ученые сопоставили с данными проекта Great British Intelligence Test, в рамках которого оцениваются умственные способностей самых разных групп британцев.

Выяснилось, что у людей, которые перенесли тяжелое течение COVID-19, когнитивные функции снизились в среднем на 65% по сравнению с контрольной выборкой людей, которых не коснулся коронавирус. У тех, кто переболел в легкой форме, эти показатели были чуть ниже. По оценкам исследователей, интеллект выздоровевших пациентов «постарел» в среднем на 10 лет, причем больше всего инфекция повлияла на понимание текста и смысла слов.

Синдром Гийена-Барре — диагностика

Начальные признаки и симптомы СГБ различны, и существует несколько расстройств с похожими симптомами. Поэтому врачам может быть сложно диагностировать СГБ на самых ранних стадиях. Врачи отмечают появление симптомов с обеих сторон тела (типичное проявление при синдроме Гийена-Барре) и скорость, с которой симптомы появляются (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев, а не дней или недель). 

При СГБ глубокие сухожильные рефлексы в ногах, такие как коленные рефлексы, обычно исчезают. Рефлексы также могут отсутствовать в руках. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, медленные, тест скорости нервной проводимости, который измеряет способность нерва отправлять сигнал, может дать подсказки для диагностики. У людей с СГБ происходит изменение в спинномозговой жидкости, которая омывает спинной и головной мозг. Исследователи обнаружили, что жидкость содержит больше белка, чем обычно, но очень мало иммунных клеток (измеряется лейкоцитами). Следовательно, врач может выполнить поясничную пункцию, чтобы получить образец спинномозговой жидкости для анализа. 

Основные диагностические результаты включают в себя:

• Недавнее начало, в течение нескольких дней до максимум 4 недель симметричной мышечной слабости, обычно начинающейся в ногах;
• Ненормальные ощущения, такие как боль, онемение и покалывание в ногах;
• Отсутствие или снижение глубоких сухожильных рефлексов в конечностях;
• Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости без повышенного количества клеток. Это может занять до 10 дней от появления симптомов;
• Нарушения скорости нервной проводимости, такие как медленная сигнальная проводимость;
• Недавняя вирусная инфекция или диарея.

Лезет в душу

В группах и чатах, объединяющих переболевших пациентов, многие жалуются на то, что после коронавируса мир буквально перестал быть прежним: люди месяцами страдают от депрессии, бессонницы и тревожности. Недавнее итальянское исследование, в которое включены результаты оценки психического состояния 265 мужчин и 137 женщин, подтвердило, что COVID-19 буквально расшатывает психику. Примерно 56% пациентов имеют минимум одно психическое расстройство, которого не было до болезни.

Чаще всего переболевшие жаловались на постоянную тревожность — 42% опрошенных. Бессонницей страдают 40% пациентов, депрессией — 31%. Симптомы посттравматического стрессового расстройства (ПТСР) обнаружены у 28% опрошенных, обсессивно-компульсивного расстройства — у 20%.

Один пациент пожаловался на ночные панические атаки, которые появились спустя три недели после окончания лечения.

«Я часами сидел на балконе, пытаясь вдохнуть свежий воздух. Это было ужасно. Паника причиняет мне больше страданий, чем COVID-19», — цитируют пациента авторы исследования.

Врачи считают, что проблемы с психикой у переболевших коронавирусом могут быть связаны с воспалительным процессом, который напрямую влияет на нейромедиаторы в головном мозге, отвечающие за мотивацию, беспокойство и возбуждение. Но при этом не исключают и психологические факторы, в том числе травмирующие воспоминания о пережитом и жесткую социальную изоляцию во время лечения.

Патогенез

Основные симптомы заболевания обусловлены расстройством функции паллидонигроретикулярных структур с нарушением сложной иннервационной системы кольцевых связей, включающих центральные и периферические саморегулирующие механизмы. Большая роль в происхождении дрожания отводится функциональному нарушению гамма-системы спинного мозга. Методы гистохимии с применением электронной микроскопии выявили особенности распределения биогенных аминов в головном мозге. Установлено, что дефицит дофамина в подкорковых структурах приводит к развитию экстрапирамидной ригидности.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни благоприятный, полного выздоровления не наступает. Медикаментозное лечение и стереотаксические операции обычно улучшают состояние больных.

Библиография: Дехтерев В. В. Дрожательный паралич (paralysis agitans), М., 1927; Давиденков С. Н. Очередные задачи в изучении наследственных болезней нервной системы, Вестн. АМН СССР, № 5, с. 61, 1959; Кандель Э. И. Паркинсонизм и его хирургическое лечение, М., 1965, библиогр.; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Дави-денкова, т. 7, с. 256, М., I960; Allan W. Inheritance of the shaking palsy,Arch.intern. Med., v. 60, p. 424, 1937; Barbeau A. Biochemistry of Parkinson’s disease, в кн.: 7-th Intern. Neurol. Gongress, v. 2, p. 925, Amsterdam, 1961; Kurland L. T. Epidemiology, incidence, geographic distribution and genetic considerations, в кн.: Pathogenesis and treatment of parkinsonism, ed. by W. S. Fields, p. 5, Springfield, 1958; P r a t t R. Т. С. The genetics of neurological disorders, p. 57, L. a. o., 1967, bibliogr.; Parkinson J. An essey on the shaking palsy, Arch. Neurol. (Chic.), v. 7, p. 681, 1922; Tretiakoff C. Contribution & l’£tude de l’anatomie pathologique du locus niger de Soemmering avec quelques d6ductions relatives & la pathogenie des troubles du tonus muscu-laire et de la maladie de Parkinson, P., 1919.

Синдром Гийена-Барре — симптомы

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), зачастую начинающаяся в ногах или спине. Также у детей проявляются затруднения при ходьбе, вплоть до полного паралича. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы. Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться трудностями подъема по лестнице или при ходьбе. Зачастую поражаются руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

У большинства людей слабость достигает максимальной степени в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе у 90% больных наступает максимальная слабость.

В дополнение к мышечной слабости, симптомы могут включать в себя:

• Трудности при движении глаз и нарушение зрения;
• Трудности при глотании, нарушение речи и жевания;
• Ощущение покалывания или уколов в руках и ногах;
• Боль, которая может усиливаться особенно ночью;
• Проблемы координации и нестабильности;
• Аномальное сердцебиение и кровяное давление;
• Проблемы с пищеварением или контролем над  мочеиспусканием.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока некоторые мышцы не перестанут работать вообще, а при тяжелой форме человек почти полностью становится парализован. В этих случаях СГБ угрожает жизни — потенциально может повлиять на дыхание, а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

В здоровом организме миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния. Когда мы двигаемся, электрический сигнал от головного мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и к двигательным нервам. 

В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако СГБ также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга. Это вызывает слабость мышц. Слабость, наблюдаемая при СГБ, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно симметричны с обеих сторон. В дополнение к слабости в конечностях, мышцы, контролирующие дыхание, могут ослабевать до такой степени, что человеку становиться трудно дышать.

Изменения чувствительности 

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать «неправильные» сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, чувство насекомых, ползающих под кожей, и боль. Могут возникнуть глубокие мышечные боли в спине и / или ногах.

Как он это делает?

Механизм воздействия коронавируса на мозг и нервную систему человека до сих пор остается предметом тщательного исследования специалистов во всем мире. Еще в апреле ученый-вирусолог Российской академии наук Феликс Ершов заявил о том, что как и вирусы гриппа и герпеса, SARS-Cov-2 может приводить к отмиранию целых участков мозга. Нейрофизиологи из Великобритании считают, что вирус использует обонятельные рецепторы в слизистой оболочке носа в качестве «ворот», через которые он попадает в мозг и распространяется в нервной системе.

В свою очередь доктор медицинских наук, психотерапевт Михаил Голубев уверен, что кратковременные психические нарушения при коронавирусе, такие как делирий, вызывает тяжелая интоксикация организма:

«Так бывает не только при COVID-19, но и при любом другом тяжелом инфекционном заболевании. Неслучайно, например, говорят, что «он ходит, как чумной». Сильная интоксикация часто сопровождается угнетением сознания, бредовыми переживания и галлюцинациями», — считает эксперт.

Однако шведские биологи и неврологи из Гетеборгского университета (Göteborgs Universitet) выяснили, что SARS-Cov-2 воздействует на мозг и нервную систему совсем не так, как другие вирусы. Исследователи изучили образцы спинномозговой жидкости пациентов с COVID-19, у которых наблюдалось нарушение когнитивных функций и проблемы с психикой, и выявили заметное повышение воспалительных маркеров, которые свидетельствуют об активации иммунных клеток головного мозга. Но при этом ученые не обнаружили маркеров, характерных для вирусного поражения центральной нервной системы.

«В целом мы видим необычную картину с выраженным воспалением, а иногда и повреждением нервных клеток, но без привлечения клеток иммунной системы из кровотока», — сообщили ученые. Они отметили также, что механизм поражения нервной системы при коронавируса очень отличается от воздействия других патогенов. А значит, вопросов пока больше, чем ответов.